Zorgpad

Myeloproliferatieve Neoplasmata

In uw beenmerg worden bloedcellen aangemaakt. Soms maakt het beenmerg te veel bloedcellen aan. Dit kunnen rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes zijn. Er zijn verschillende ziekten waarbij dit gebeurt. De verzamelnaam voor deze ziekten is myeloproliferatieve neoplasmata (MPN).

U bent nu hier

HomepageHematologieAandoeningenMyeloproliferatieve Neoplasmata (MPN)
  1. Diverse aandoeningen

    Welke ziekten vallen er onder MPN?

    Er zijn verschillende vormen van myeloproliferatieve neoplasmata (MPN):

    • Polycythemia vera (PV): bij deze ziekte maakt uw beenmerg te veel rode bloedcellen aan.
    • Essentiële trombocytose (ET): bij deze ziekte maakt uw beenmerg te veel bloedplaatjes aan.
    • Myelofibrose (MF): bij deze ziekte ontstaat littekenweefsel in het beenmerg. Dit heet fibrose. Ook kunnen er te veel witte bloedcellen in uw bloed aanwezig zijn.

    Welke klachten kunt u krijgen?

    MPN wordt soms bij toeval ontdekt. Bijvoorbeeld als uw huisarts om een andere reden bloedonderzoek laat doen. U hoeft dan nog geen klachten te hebben. Sommige mensen krijgen wel klachten, zoals vermoeidheid, gewichtsverlies, jeuk en pijn in de bovenbuik.

    Verhoogde kans op trombose

    Mensen met MPN hebben een grotere kans op trombose. Bij trombose ontstaat er een bloedpropje in een bloedvat. Hierdoor kan het bloed niet goed meer doorstromen. Soms wordt MPN pas ontdekt als iemand trombose krijgt. Dit kan bijvoorbeeld leiden tot een trombosebeen, een longembolie, een hartinfarct of een herseninfarct. Uw arts onderzoekt welke vorm van MPN u heeft en welke behandeling nodig is.

  2. Onderzoeken

    Hoe stellen we de diagnose?

    Een MPN wordt vaak ontdekt doordat er afwijkingen in uw bloed te zien zijn. Bijvoorbeeld als u te veel rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes heeft. Om te onderzoeken of u MPN heeft, doen we aanvullend bloedonderzoek. Hierbij kijken we naar veranderingen in het DNA van uw bloedcellen. Dit zijn veranderingen in het erfelijk materiaal van de cellen. We onderzoeken onder andere of er veranderingen zijn in de genen JAK2, CALR en MPL. Deze veranderingen kunnen MPN veroorzaken.

    Aanvullende onderzoeken

    Vaak maken we ook een echo van uw milt. Bij MPN kan de milt namelijk groter worden. Soms is ook een beenmergonderzoek nodig. Hierbij haalt de arts een klein stukje weefsel uit uw beenmerg. Dit gebeurt aan de achterkant van uw bekken, onder plaatselijke verdoving. Met deze onderzoeken kunnen we vaststellen of u MPN heeft en om welke vorm het gaat.

    Bij MPN vinden we vaak een verandering in het DNA van de bloedcellen. Toch is MPN meestal niet erfelijk. De verandering ontstaat meestal pas tijdens uw leven in een cel van het beenmerg. U bent dus niet met deze verandering geboren. De verandering zit alleen in bepaalde bloedcellen en niet in de eicellen of zaadcellen. Daarom geeft u deze verandering niet door aan uw kinderen. In sommige families komt MPN wel vaker voor. Dit betekent dat er soms sprake kan zijn van een erfelijke aanleg voor de ziekte.

  3. Prognose

    Wat zijn de vooruitzichten?

    MPN zijn chronische ziekten die meestal niet te genezen zijn. Wel kunnen behandelingen helpen om de ziekte onder controle te houden. Vooral bij polycythemia vera en essentiële trombocytose zijn de vooruitzichten over het algemeen goed. De behandeling is vooral bedoeld om klachten te verminderen en problemen door de ziekte te voorkomen.

    Bij MPN heeft u een grotere kans op trombose. Hierbij ontstaat een bloedpropje in een ader of slagader. De behandeling is daarom onder andere gericht op het verkleinen van deze kans. Ook kan MPN soms overgaan in acute leukemie. Dit is een ernstige vorm van bloedkanker. Bij PV en ET gebeurt dit gelukkig niet vaak.

    Bij myelofibrose kunnen de vooruitzichten minder gunstig zijn. Dit komt doordat de ziekte soms ernstiger verloopt en er meer kans is op problemen die niet altijd te voorkomen zijn. Zo is de kans dat MF overgaat in acute leukemie groter dan bij PV en ET. Hoe de ziekte verloopt, verschilt per persoon. Uw arts bespreekt met u wat dit voor uw situatie betekent.

  4. Behandeling

    Welke mogelijkheden heb ik?

    Om trombose te voorkomen, krijgt u meestal aspirine of een ander medicijn dat de werking van bloedplaatjes remt. Afhankelijk van uw leeftijd en het risico op trombose kunt u ook medicijnen krijgen die de aanmaak van bloedcellen remmen. Dit zijn meestal hydroxyureumtabletten of interferoninjecties. 

    Heeft u polycythemia vera (PV)? Dan kan een teveel aan rode bloedcellen worden verminderd door een aderlating. Hierbij wordt bloed afgenomen. Bij patiënten met myelofibrose (MF) of PV die veel klachten hebben, kan het medicijn ruxolitinib helpen. In uitzonderlijke gevallen is een stamceltransplantatie mogelijk. Dit is een zware behandeling met risico's. Daarom komen meestal alleen patiënten jonger dan 70 jaar die voldoende fit zijn hiervoor in aanmerking. Een stamceltransplantatie kan de ziekte mogelijk genezen.

    Voor meer informatie over de ziekten die onder MPN vallen verwijzen wij u graag naar de volgende website: https://www.mpn-stichting.nl

     

U bent nu hier

HomepageHematologieAandoeningenMyeloproliferatieve Neoplasmata (MPN)
Naar boven