Zorgpad

Over RPF

Retroperitoneale fibrose (RPF)

In het Expertisecentrum van het Albert Schweitzer ziekenhuis worden patiënten met (mogelijke) RPF onderzocht en behandeld. In het centrum wordt ook wetenschappelijk onderzoek gedaan naar deze zeldzame aandoening.

RPF is een zeldzame aandoening waarbij een chronische ontsteking achter in de buik ontstaat. Dit leidt uiteindelijk tot vorming van bindweefsel (= fibrose). Als de ziekte niet wordt behandeld gaat dit bindweefsel steeds verder groeien. Hierdoor komen organen, spieren en de grote bloedvaten in de buik in de verdrukking. Als dit bij de urineleiders gebeurt, kan de urine het lichaam niet meer verlaten.

Over retroperitoneale fibrose is ook een folder beschikbaar. 

 

  1. Aandoening

    Hoe ontstaat de ziekte RPF?

    Mensen met RPF hebben meestal algemene klachten, zoals malaise (algeheel gevoel van je niet lekker voelen), vermoeidheid, gewichtsverlies en obstipatie (verstopping). Vaak hebben zij ook een zeurende pijn in hun buik, rug en/of flank, die zeer hevig kan worden. Soms krijgen ze ook koorts. 

    Deze algemene klachten zorgen er voor dat het soms lastig is om de ziekte RPF te herkennen.
     
    Hoe ontstaat RPF?
     
    • Soms ontstaat de ziekte door een bepaalde oorzaak, zoals het gebruik van medicijnen (bijvoorbeeld methysergide en bromo-cryptine), kanker, chronische infectie, bestraling of na een buikoperatie. In dat geval spreken we van secundaire RPF.
    • Als er geen duidelijke uitlokkende factor wordt gevonden, spreken we van primaire of idiopathische RPF. De oorzaak hiervan is nog niet bekend, maar aangenomen wordt dat het immuun-systeem van het lichaam hierbij een belangrijke rol speelt.
  2. Onderzoeken

    Het stellen van de juiste diagnose

    Een andere (oude) benaming voor retroperitoneale fibose is ‘ziekte van Ormond’, naar de dokter die de ziekte als eerste beschreef. De klachten zijn niet specifiek voor de ziekte retroperitoneale fibrose; ze kunnen ook bij andere ziekten voorkomen. Daarom is het vaststellen van de diagnose soms moeilijk. 

    Verwijzing naar een gespecialiseerd centrum zoals het Albert Schweitzer ziekenhuis kan nodig zijn wanneer de diagnose lastig te stellen is, of wanneer er twijfel is over de juiste behandeling. In het RPF expertisecentrum van het Albert Schweitzer ziekenhuis bent u verzekerd van de meest optimale diagnostiek en behandeling.

    Allereerst moeten de symptomen worden herkend. Met aanvullend bloedonderzoek en een CT- of MRI-scan van uw buik, kan de specialist meestal de diagnose stellen. Soms is ook aanvullend onderzoek nodig zoals een biopsie of een nucleair onderzoek.

    RPF kan soms ook onderdeel zijn van een andere ziekte. Of dezelfde symptomen hebben als RPF. Bijvoorbeeld scleroserende mesenteritis, IgG4-gerelateerde ziekte en Erdheim-Chester disease.

    Het Expertisecentrum heeft inmiddels ook veel ervaring opgebouwd met de diagnostiek en behandeling van deze aandoeningen. 

  3. Behandeling

    Welke mogelijkheden heb ik?

    • Medicijnen
      Medicijnen kunnen het ziekteproces remmen. Dit zijn medicijnen die vooral werken door het immuunsysteem van uw lichaam af te remmen: prednison of prednisolon wordt het meeste toegepast, minder vaak mycofenolaat-mofetil, methotrexaat, azathioprine of cyclofosfamide. Ook wordt het medicijn tamoxifen regelmatig toegepast; een behandeling waar in ons ziekenhuis veel ervaring mee is opgedaan. De internist-nefroloog bespreekt de keuze van medicijnen met u.
       
    • Drain
      Als er een urineleider wordt afgesloten, moet er snel voor worden gezorgd dat de urine uw lichaam kan verlaten. Anders kunnen uw nieren beschadigd raken. Er wordt dan een drain (dun slangetje) geplaatst die vernauwde urineleider vervangt. Lees hierover de folder over het plaatsen van een dubbel J-katheter of de folder over de nefrostomie katheter
       
    • Operatie
      Als ondanks langdurig gebruik van de medicijnen uw urineleider vernauwd blijft, is soms een operatie nodig. De urineleider wordt dan losgemaakt uit het bindweefsel en wordt wat meer naar opzij in uw buik verplaatst.
  4. Controle

    Hoe nu verder?

    U moet uw medicijnen lang gebruiken: bijvoorbeeld prednison en prednisolon minstens één jaar en tamoxifen gedurende twee jaar. 

    U blijft langdurig onder controle bij de internist-nefroloog tijdens en na uw behandeling. De ziekte kan namelijk weer opvlammen, nadat u bent gestopt met het innemen van de medicijnen.

Naar boven